红斑性肢痛症
概述：红斑性肢痛症(Erythromelalgia)是一种原因不明的末梢血管舒缩功能障碍性疾病，临床特征为肢端皮肤红、肿、痛、热，多发生于双足。1878年Mitchell首先报道以指端皮肤红、肿、热、痛为特征的一种疾病，并命名为红斑性肢痛症。1964年Babb等将此病分为原发性和继发性两类。1995年王嘉桔教授将主要发生在我国南方的一类具有流行性特点的红斑性肢痛症定义为特发性红斑肢痛症。
流行病学
流行病学：近30年来，我国南京、西藏、贵州和两广等地区，曾在健康人群中大批流行性发病。发病年龄最小者8岁，最大者52岁。以青壮年多见，是一种少见疾病。
病因
病因：红斑性肢痛症的病因病机尚未明确，一般认为分三种类型：
1.原发性红斑性肢痛症 病因不明，可能与自主神经或血管神经中枢功能紊乱、皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关，少数病人有家族因素。
3.特发性红斑性肢痛症 本病的致病因素可能不是单一的，而是由许多因素综合作用的结果。首先是与气温的突然变化、寒冷刺激有关。青春期学生好发此病，说明青春发育期自主神经和内分泌系统不稳定，对外环境变化的适应能力较差，另外是否与某些生物性致病因子或营养缺乏有关尚不能确定。
发病机制
发病机制：
1.原发性红斑肢痛症 发病机制不清。目前认为与自主神经或血管舒缩神经中枢功能紊乱有关。但是在血管舒缩系统、下丘脑中枢或神经节无病理基础的证据。有些患者在交感神经切除后，临床表现获得改善，所以Buerger提出了交感神经功能异常学说。亦有人认为，红斑性肢痛症灼性疼痛是因为在扩张的动脉和痉挛缩小的毛细血管或微动脉之间，发生血管舒缩协调功能障碍，当血流通过扩张的动脉后，在微动脉和毛细血管中遇到阻碍时，强烈冲击富于感受器的动、静脉吻合支，因而就产生了强烈的
灼痛。血管舒缩失常并非产生这种疼痛的惟一原因。可能与皮肤对温热过度敏感或细小血管对温热反应过度有关。近年认为可能与某种原因使血中血清素(5-羟色胺和缓激肽)的蓄积有关。
2.继发性红斑肢痛症 发病机制可能是由于以上原因导致血管神经功能紊乱，引起毛细血管前动脉短路开放过多，使局部皮肤动脉血流增多，引起局部红、肿、痛、热的临床表现。
临床表现
临床表现：本病主要累及肢端，双足和两小腿最常见。发作时主要表现是手掌、足底或指(趾)阵发性皮肤发红，伴有烧灼性疼痛及皮肤温度升高，浸入冷水中可暂时缓解。常因周围温度升高或运动而激发。晚间入睡时足部常因温暖而发生剧痛，遇冷或抬高患肢则疼痛减轻或缓解。发作呈阵发性，可持续数分钟或数小时，甚至数天。
本病可持续多年。原发性者常见于年轻人，多两侧对称发病，病损主要侵犯手足尤以两足常见。继发性者常见于中年人，多单侧发病，甚至仅累及一个手指或足趾，不会因降温而缓解，且常常发展成缺血性坏疽，同时有其原发病表现。
并发症
实验室检查
其他辅助检查
其他辅助检查：
1.微循环检查 可见肢端微血管对温热反应增强，毛细血管内压升高，管腔明显扩张，甲皱毛细血管襻模糊不清。
2.皮肤临界温度试验 将手或足浸泡在32～36℃水中，若有症状出现或加重，即为阳性。
诊断
诊断：根据其临床表现与辅助检查及不伴有全身症状和某种原发病，即可确诊。原发性红斑性肢痛症的诊断要点：
1.任何年龄均可发病，但以青壮年多见，多在气温突然下降、受寒或长途行走后急性发病。
2.主要侵犯手、足部，尤以两足常见。
3.发作时表现为一侧或两侧肢体远端(手、足)的烧灼样疼痛，局部皮肤发红、皮温升高，肿胀，出汗。
4.表现为阵发性发作，可持续数分钟、或数小时，甚至数天。每次发作大都在晚间。
5.局部受热、运动、长久站立或肢体下垂，均可诱发和加剧疼痛；休息、冷敷，将患肢抬高，可使症状减轻以至消失。
6.患肢动脉搏动增强。久病后可有肢端感觉减退，趾甲弯曲增厚，甚至肌萎缩。
鉴别诊断
鉴别诊断：
1.
红皮病 本病是一组综合征，特点是手掌和跖底皮肤细嫩、鲜红，可能有感觉过敏和轻度疼痛，局部温度多不升高，在热水中有舒适感觉。常发生在
湿疹或慢性炎症及肝病时出现。
2.足部炎症病变 如
足癣并发淋巴水肿性炎症，可有红、肿、热、痛四大症状，伴体温升高，多为单发性，足背水肿。
3.神经痛 各种原因引起的多发性神经炎，以感觉异常和疼痛为主；外伤或手术后灼性神经痛，以放散痛和伤口局部痛为主；外伤性自主神经功能紊乱，以血管舒缩功能紊乱和麻木，皮肤多呈发绀色为特点。这些病人皮温不高，喜热怕凉。
治疗
治疗：
1.一般疗法 避免环境过于温暖，以防止发作。若发作时可用冷却皮肤的方法如置冰块或冷湿敷加以处理。
2.病因疗法 应尽快查明原因，若系继发性者应针对原发的疾病进行积极的治疗。
3.全身疗法 小剂量阿司匹林0.3g/d，可使症状显著减轻。二
甲麦角新碱为5-羟色胺拮抗剂，剂量2mg，3次/d，可获得完全缓解。其他药物如
酚苄明(苯苄胺)、麻黄素或肾上腺素也可应用。
4.中医疗法
治法：清热利湿，活血解毒止痛。方药：金银花20g、蒲公英20g、地丁10g、木瓜10g、防己10g、赤芍10g、鸡血藤10g、鬼箭羽10g、乳香3g、没药3g、黄柏10g。亦可选用
犀黄丸、
活血止痛散、
活血消炎丸、
六神丸、
醒消丸等。
局部治疗：用新鲜马齿苋捣烂如泥，调如意金黄散外敷。
5.顽固病例可试用
普鲁卡因静脉滴注封闭疗法，放血术，腰神经节切除术，周围神经阻滞或切除术。
预后
预后：原发性红斑性肢痛症虽然红、肿、热、痛症状显著，痛苦较大，但不会引起严重的后果。由于对中医或西医疗法反应较好，一般转归良好。继发性红斑性肢痛症预后取决于原发病。特发性红斑肢痛症临床症状较轻，是自限性疾病，多在发病后2～15天自愈，超过15天者少。不治可自愈。
预防
预防：
1.做好身心护理，解除病人思想顾虑，树立战胜疾病的信心，至关重要。
2.避免过久接触湿热刺激，穿棉织透气性良好的鞋袜，保持局部干燥，使两足处于凉爽环境，可防止发作。
